입, 피부, 눈, 외음부(성기)에 나타나는 베체트병의 증상과 원인

자신의 면역에 의해 입과 피부, 눈과 성기에 염증 등이 생기는 베체트병은 오랫동안 원인 불명의 병으로 취급되어 왔습니다. 지금도 여전히 해명되지 않은 부분이 많은 베체트병이지만, 조금씩 발병과 관련된 요인이 밝혀지고 있습니다.
유전자나 입안의 위생 환경 등, 베체트병에 관여하고 있는 인자에 대해 물었습니다.

베체트병이란?

입, 피부, 눈, 외음부 증상을 특징으로 하는 질병

베체트병은 입, 피부, 눈, 외음부(성기)에 나타나는 4대 주요 증상을 특징으로 하는 염증성 질환입니다. 베체트병에서는 다음과 같은 특징적인 증상 중 몇 개가 반복적으로 나타났다가 사라지는 상태를 볼 수 있습니다.

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베체트병의 4대 주요 증상

• 구강증상 : 구강염이 한꺼번에 잦습니다. 높은 빈도로 재발을 반복합니다.(재발성 애프터 궤양)
• 피부 증상 : 여드름과 같은 발진이 많이 발생합니다.(좌창 양피진·좌창용 피진) 피부에 붉은 5cm 크기의 볼록한 곳이 있습니다.(결절성 홍반·결절성 후반)
• 눈의 증상 : 안구 앞쪽, 뒤쪽에 포도막염, 망맥락막염(망맥락막염)이 발생합니다. 염증을 반복해, 시력이 저하될 수 있습니다.
• 외음부 증상 : 남녀 모두 성기에 궤양이라는 피부 결손이 발생합니다.남성의 경우 한 번에 다수의 궤양이 음낭 등에 생기는 경향이 있습니다. 여성의 경우 피부가 긁힐 것 같은 깊은 대형 궤양이 하나 생기는 것이 전형적입니다.

베체트병은 교원병의 하나.

베체트병은 교원병 중 하나로 알려져 있는 것으로 알려져 있습니다.교원병은 자기 자신의 면역이 활성화되어 실수로 자기를 공격해 버리는 것으로 일어나는 병입니다.

베체트병의 특징인 입, 눈, 피부, 외음부의 증상도 면역의 비정상적인 활성화와 자신에 대한 공격으로 일어나는 것으로 알려져 있습니다.

베체트병의 원인

모르는 부분이 많은 병

베체트병의 원인에 대해서는 알고 있는 부분 이상으로 미해명 부분이 많이 있습니다. 전항에서 이야기한 바와 같이, 최종적으로는 자신의 면역이 활성화됨으로써 염증 등의 증상이 일어나는 것은 밝혀지고 있습니다.

그러나 왜 자신의 면역이 비정상적으로 활성화하는지에 대해서는 현시점에서는 알려져 있지 않습니다(2018년 1월 시점).

베체트병 발병과 관련된 인자

베체트병의 발병에 관여하고 있는 것을 알고 있는 인자는 다음과 같은 것이 있습니다.

내인(타고난 체질 등의 것)

• 특정 유전자
• HLA형

[외인(생활습관이나 환경, 후천성 질병 등의 것)]

• 흡연
• 입안의 위생환경(치주병 등)

이것들은 베체트병의 발병을 결정짓는 요소는 아니지만, 병의 '되기 쉬움'에는 관련되어 있다고 생각됩니다.

각각의 인자에 대해서 자세히 살펴보도록 하겠습니다.

베체트병과 유전자의 관계

베체트병의 발병에 관련되고 있는 유전자(감수성 유전자)는, 적어도 수십개가 알고 있습니다. 2010년에는 다음 항에서 기술한 HLA 이외에도 IL-23 수용체, IL-12 수용체β 2 사슬, IL-10과 같은 감수성 유전자가 동정되었습니다.※[1]. [2]

다만, 어떤 유전자를 가지고 있다고 해서 반드시 베체트병이 발병하는 것은 아닙니다.

베체트병 발병과 관련된 HLA 유형

HLA-B51이 베체트병 발병과 강하게 관련되어 있다

HLA(인간백혈구형항원)의 다양한 유형 중 HLA-B51이라는 유형이 베체트병 발병과 강하게 관련되어 있음을 알 수 있습니다.

적혈구에는 A형이나 B형 등의 혈액형이 있습니다만, HLA는 백혈구의 혈액형과 같은 것이라고 생각해 주시면 좋을 것입니다.

구체적으로는 HLA-B51을 가지고 있는 사람이 가지고 있지 않은 사람에 비해 약 6~9배 베체트병에 걸리기 쉽다는 것을 알 수 있습니다.

베체트병과 흡연의 관계

흡연에 대해서는, 베체트병안의 특수 병형(드문 타입)인, 만성 진행성의 중추 신경병변과 강한 관계가 있는 것을 알고 있습니다.

만성 진행성 중추 신경병 변이란 휘청거림, 혀가 제대로 돌아가지 않는 등 주로 소뇌 기능 관련 증상을 말합니다.

입 안의 위생 환경과 베체트병의 관계

잇몸질환 치료와 베체트병 구내염

베체트병의 발병에는 타고난 내인과 환경이나 생활 습관 등에서 만들어지는 외인이 관여하고 있습니다. 외인 중에서는 구강 내 위생환경과의 관계가 시사되고 있습니다.

베체트병의 환자에 대해서 구강내 케어를 실시해, 치주병을 개선하는 것으로, 베체트병에 의한 구내염(구강 내 궤양)은 줄어드는 것을 알고 있습니다.

장내 세균의 구성과 베체트병의 관계

최근 들어 장내 세균의 구성(세균총: 세균총)이 베체트병 환자와 그렇지 않은 분에게 다르다는 것을 알게 되어 발병과의 관여가 상정되었습니다.

단, 현시점에서는 특징적인 세균총이 인자가 되어 베체트병을 발병하는 것인지, 베체트병을 발병하였기 때문에 세균총이 변화하는 것인지, 원인과 결과의 관계는 알려져 있지 않습니다(2018년 1월 시점).

베체트병은 유전되는 병?

베체트병은 유전될 확률이 다음과 같이 낮고, 가족 내에서 발병하는 경우도 드문 질병입니다.

앞의 항목에서 HLA-B51이라는 HLA 유형이 베체트병의 발병에 관여하고 있다고 말했습니다. HLA-B51을 가지고 계신 베체트병 환자의 자녀가 HLA-B51을 계승할 확률은 약 2분의 1입니다. 이 수치는 어느 HLA 타입에서도 변하지 않습니다. 또한 HLA-B51을 가지고 있다고 생각되는 약 2,000만 명 중 실제로 베체트병을 발병한 분은 약 1만 명입니다.

따라서 HLA-B51이 자녀에게 2 분의 1 확률로 계승된 경우에도 실제로 발병할 확률은 1,000 분의 1 이하입니다.

다양한 내·외인에 의해 발생하는 다인자 질환 중에는 유전자의 관여가 강한 질병과 약한 질병이 있습니다.일반인에게도 잘 알려진 2형 당뇨병과 같이 유전자의 관여가 강한 질병 등과 비교했을 경우 베체트병과 유전자의 관련이 약하다고 할 수 있습니다.

베체트병은 옮는 병?

베체트병은 감염되지 않는다

베체트병은 옮는병(감염증)이 아닙니다. 옮는 병이란 기본적으로 세균이나 바이러스, 진균(곰팡이)등의 병원체가 사람에게 운반되는 것을 말합니다.

베체트병은 이러한 전염병과는 달리 자기 자신의 면역이 활성화되어 자기를 공격해 버리는 교원병의 하나입니다. 악수나 구강, 성행위 등의 접촉 등에 의해, 병이나 증상이 옮을 염려는 없습니다.

베체트병에 걸리기 쉬운 사람은?

발병하기 쉬운 연령

베체트병에 걸리기 쉬운 연령은 남자와 여자 모두 20~40대입니다. 발병의 용이성에는 남녀 차이는 없지만, 남성이 더 중증 화하기 쉬운 것으로 알려져 있습니다. 구체적으로는 눈의 증상이나 만성 진행성의 중추 신경 병변, 혈관의 병변 등 심각한 장애를 남기기 쉬운 경향이 있는 증상이 여성에 비해 남성 환자에서 많이 볼 수 있습니다.

다만, 앞서 기술한 대로 만성 진행성의 중추 신경 병변은 베체트병의 증상 중에서도 드문 특수 병형입니다.

다음의 기사 「베체트병의 4 대주 증상과 치료」에서는, 베체트병의 증상과 치료에 대해 이야기합니다.