지정 난치병이 되고 있는 면역 결핍 증후군이란? 일어날 수 있는 증상과 치료법

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『면역력』 들은 적 있죠? 우리는 원래 몸에 갖춰지고 있는 면역력이 있기 때문에 감기 걸리지 않거나 감기에 걸려도 며칠 만에 치유되거나, 감염증에 대한 자연 치유력이 있습니다.
그러나 치유력이 정상적으로 동작하지 않는 것이 면역 결핍 증후군입니다.
환자 수는 많은 병은 아니지만, 치료가 어려운 면역 결핍 증후군에 대해서 해설합니다.

면역 결핍 증후군이란?

우리 몸은 살아 나가기 위해서 중요한 역할을 각각의 장기 세포가 가지고 있습니다. 그 역할의 1개에 바이러스나 세균 등이 들어가면 몸에서 제거하면 이물질과 붙어 파괴하기 위한 항체를 만들 『면역 기능』이 있습니다.

면역 기능에 관계하는 것은 『B세포(체액 면역의 주역)』, 『T세포(세포 면역의 주역)』, 『백혈구 중 호중구와 대식 세포 』, 『 보체 』의 4개가 메인이 되고 있습니다. 그러나 이 4개의 기능이 정상적으로 동작하지 않고 다양한 이물질이 몸을 공격하고 감염증이 일어나는 것이 면역 결핍 증후군입니다. 면역 결핍 증후군에는 선천성과 후천성의 2종류가 있습니다.

 

 

1. 선천성 면역 결핍 증후군

원발성 면역 결핍 증후군은 장기간의 치료가 필요하고, 증례수가 적은 치료법도 확립되지 않은※"지정 난치병"에 등록된 병입니다. 유전적으로 타고난 면역 기능에 결함이 있고 감염증에 걸리고 되는 병이에요.

 

※ 지정 난치병은?

원인이 모르고 치료법이 확립되지 않아 장기 요양이 필요한 난치병을 가리킵니다. 환자에게 부담이 크기 때문에 의료비를 지원받을 수 있습니다. 난치병에서도 국가가 지정한 병으로 환자 수가 나라 인구의 0.1% 이하라는 진단 기준이 있습니다.

 

2. 후천성 면역 결핍 증후군

후천성 면역 결핍 증후군(Acquired immune deficiency syndrome=AIDS)은 태어날 때는 정상이었다 면역 기능이 다양한 원인으로 저하된 병이에요. HIV 바이러스 감염의 AIDS(에이즈)이 유명하지만, 저 영양, 아연 결핍증, 단백 누출증 등의 만성 대사성 질환을 발병하는 일이 있습니다. 골수 이식이나 면역 억제제의 사용 등 의료 행위가 원인으로 감염하는 일이 있습니다. 외에도 암 등의 악성 종양도 원인이 될 가능성이 있습니다.

면역 결핍 증후군 증상

감염증에 걸리기 쉽다 "피탐지 성"의 상태가 되고 있으므로, 감기 등은 물론, 중이염, 기관지 염, 폐렴 부비동염, 요로 감염증, 진균증 등의 감염증에 자주 걸린다. "반복 감염"과"와 약을 쓰고 충분히 치료를 하고 있는데도 감염증이 길어진다 "지속적 감염" 세균성 뇌막염과 패혈증, 화농성 관절염, 골수염 등의 중한 병에 걸리다" 중증 감염"등이 일어나기 쉽습니다.

세포성 면역이 충분히 기능하지 않는 경우는 간질성 폐렴, 홍역, 수두 등이 중상화하기 쉽습니다. 심지어" 기회 감염"으로 해서 건강한 사람이라면 아무것도 일어나지 않는 바이러스나 세균에도 감염되는 중증화 합니다. 세포성 면역, 체액 면역 요법에 문제가 일어나면 중증 복합형 면역 결핍증으로 더 증상이 무거워집니다. 특히 선천성 면역 결핍 증후군의 경우는 어렸을 때부터 치명적인 감염증에 걸리기 쉽습니다.

 

 

면역 결핍 증후군의 검사와 치료

1. 검사법

원발성 면역 결핍증은,※면역 혈청 학적 검사로 진단하고 그 밖에도 유전자 검사·면역 검사도 행하고, 원발성 면역 결핍증 여부를 조사하고 갑니다.

 

※ 『면역 혈청 학적 검사』

세균이나 바이러스가 들어갔을 때에 항체 유무, 또 어느 정도 형성되었는가의 양을 조사하는 검사입니다

2. 증상에 의해서 바뀌는 치료법

증상으로 치료는 크게 바뀝니다.

 

경증의 경우

경증에서는 항균제를 먹고 감염증에 걸리지 않기 위한 예방을 하거나 피하 조직이나 정맥에 주사하고(인간 면역 글로불린을 늘리는 보충 요법 등에서 감염을 예방하거나 보통의 일상생활을 보내도록 합니다.

 

※ 『면역 글로불린』은?

혈액이나 조직액 속에 존재하는 면역 기능을 만드는 항체의 하나입니다. IgG, IgA, IgM, IgD, IgE의 5종류가 있습니다.

 

중증의 경우

중증에서는※ 제대혈과 골수에 있는 혈액처럼 높은 조혈 능력을 가진다※ 조혈 줄기 세포 이식을이식을 행하는 것도 있지만 잘 기능이 작용하지 않는 것도 많습니다.

 

※ 『탯줄피』는?

엄마와 아기를 연결하는 탯줄과 태반에 포함된 혈액에서, 몸의 모든 세포의 토대가 되는 "줄기 세포"를 많이 포함하고 있습니다. 백혈병이나 면역 기능의 회복에 도움이 될 가능성이 있다고 합니다.

 

※ 『조혈 줄기 세포』는?
혈액 속에 있는 백혈구나 적혈구, 혈소판 등의 토대가 되는 세포입니다. 주로 골수에 존재합니다.

 

어떤 증세에도 중요한 치료

경증이라도 중증이라도 전염병이 치명적으로 되는 경우가 있으므로, 그 감염증이나 원인이 되고 있는 미생물 등의 특정과 진단, 적절한 항균제 등의 처방은 중요한 포인트입니다.

 

 

마지막으로

증상을 악화시키지 않기 때문에 유의하는 것

면역 결핍 증후군은 피탐지 다는 것을 잊지 않고 인파와 병원 등 세균이나 바이러스가 많은 곳은 피하거나 부득이 그 장소에 갈 때는 마스크, 화장실·양치질등에서 감염증의 예방을 유의하도록 합시다. 곰팡이 균 등이 적은 곳에서 생활하는 등도 중요합니다. 식생활에서는 알, 생선, 육류 등의 날것은 식중독의 위험이 높아지므로 피하도록 합니다. 또 환자와 그 가족의 협력도 매우 중요하게 됩니다. 드문 병이기도 하므로 전문 의료 기관에서 진찰을 받은 주치의의 지시 아래 치료를 하고 갑시다.