'어린선'에 걸리면 나타나는 증상 아세요? 원인과 치료 방법은?

어린선은 피부 표면의 각층이 매우 두꺼워지거나 피부 장벽 기능에 이상이 나타나는 증상을 보이는 질환을 총칭합니다.생김새가 생선의 비늘처럼 되기 때문에 어린선이라고 알려져 있습니다.이 질병은 선천성인 경우와 혈액계 악성 종양 등에 따른 후천성인 경우가 있습니다. 선천성인 것은 원인이 되는 유전자의 이상에 의해 표피의 정상적인 상태가 손상됨으로써 병에 걸린다고 생각됩니다.또한 원인의 유전 형식을 밝히는 것도 가능합니다. 이번에는 그런 어린선의 개요와 증상, 치료 방법 등을 자세히 설명해 드리겠습니다.

어린선이란?

어린선은 어떤 질환일까요?

어린선은 전신성에 비늘이 보이는 질환을 총칭하는 것을 말합니다.선천성 선천성인 경우와 혈액계 악성 종양 등에 따른 후천성이 있는 것이 특징입니다. 혈액계 악성종양 등에 수반되는 후천성의 경우는 원인이 되는 기저질환의 정밀조사가 필요하여 그 기저질환에 근거한 치료를 실시합니다.대부분의 경우는 선천성으로 명확하게 어떤 유전자 형식이 원인이 되는지를 밝히는 것이 가능합니다. 원인 유전자와 임상 증상, 이환 부위 등에 따라 10 종류 이상으로 분류되는 질병입니다.어린선 중에서 가장 경증인 '심상성 어린선'도 그중 하나입니다.

어린선의 증상에는 어떤 특징이 있습니까?

어린선의 증상은 각층이 두꺼워짐·까칠까칠하게 건조하고 이상이 생기는 등으로 이른바 상어 피부라고 하는 것입니다.온몸의 피부가 건조하기 때문에 거칠어져서 껍질이 벗겨지거나 떨어지게 됩니다.생선의 비늘처럼 생겼기 때문에 어린선이라는 이름이 되었습니다.

선천성 어린선의 증상은 어떤 증상이 나타날 수 있습니까?

타고난 선천성은 선천적인 유전자의 이상으로 인해 태아 때부터 피부 표면에 있는 각층이 매우 두꺼워지게 됩니다.따라서 태어난 신생아는 전신이나 광범위한 피부가 두꺼운 각질로 덮여 있는 것이 주요 증상의 특징입니다. 그런 선천성 어린선은 여기에 케라틴증성 어린선·광대성 어린선·광대성 어린선 이외의 상염색체 열성 유전성 어린선·어린선 증후군 등으로 나눌 수 있습니다.

심상성 어린선의 증상

그 외의 어린선의 증상은 어떤 증상이 나타날 수 있습니까?

심상성 어린선의 경우 태어나자마자 증상이 나타나지 않는 것이 특징입니다.피부 장벽 기능을 담당하고 있는 필라글린이 유전자 변이를 함으로써 피부에 이상이 나타납니다.그런데 어린선 중에선 가장 경증입니다. 잠재적인 환자까지 포함하면 유병률은 인구의 약 10%로 추측될 정도로 의외로 대중적인 질병입니다.보통은 영유아기에 발병하고 그대로 성장해도 청년기 이후에 좋아지는 경우가 대부분입니다.

사지신측이나 체간에서 피부가 건조해지는 것 외에 하퇴신측이나 등부에도 증상이 자주 보입니다.여름철에 경쾌해지는 경우도 있기 때문에 자각 증상이 없는 사람도 개중에는 있습니다. 필라글린이 유전자 변이에 의해 피부 건조가 일어나기 때문에 마찬가지로 피부 장벽 기능이 원인으로 일어나는 아토피 피부염에 합병하는 경우도 많은 질병입니다.

어린선의 원인은 어떤 것들이 있나요?

선천성의 원인은 타고난 유전자의 이상에서 오는 것입니다.원인 유전자에 의해 병형이 결정되기 때문에 검사하여 어떤 유전자가 원인인지 특정을 할 수 있습니다. 유전자의 이상으로 인해 피부가 건강한 상태를 유지하지 못하고 병에 걸립니다.각각 원인 유전자 차이로 수포형 선천성 어린선양 홍피증, 비수포형 선천성 어린선양 홍피증, 엽상어린선, 광대양어린선 등으로 분류됩니다. 후천성에서는 내장 악성 종양이 원인이 되는 경우가 많습니다.하지만 후천성은 드문 것으로 알려져 있습니다.

어린선의 진찰 과목

어린선은 어떤 과에서 진찰을 받으면 좋을까요?

피부 이상이 주요 증상이기 때문에 피부과에서 진찰을 받아 보도록 합시다.

어린선에서는 어떤 검사를 실시합니까?

국소 마취제를 사용하여 환부를 작게 피부를 잘라낸 후 피부 상태를 현미경으로 자세히 관찰할 수 있습니다.또한 혈액 등에서도 유전자를 꺼내 조사하는 경우도 있습니다. 검사를 통해 어떤 유전자가 원인인지 특정이 가능합니다.

어린선의 치료

어린선의 치료에는 어떤 것이 있습니까?

특효약적인 것은 없기 때문에 증상이 온화해지도록 하는 것을 목표로 치료합니다. 바르는 약, 먹는 약, 링거 등에 의한 치료가 있으며, 어느 것이나 일장일단이 있으므로 올바르게 이해하고 주의하여 치료를 실시합시다.

어린선에 바르는 약을 사용할 경우 어떤 치료가 됩니까?

증상을 완화하기 위해 살리실산 바셀린이나 요소제 등의 각질을 제거하는 약 또는 보습제를 바르는 약으로 사용하는데 자극감이 있는 경우도 있으므로 주의가 필요합니다.그 중에서도 살리실산 바셀린은 조심합시다.많이 사용하다가 발열이나 메스꺼움, 착란, 탈수가 일어날 수 있으면 중독증상인 경우가 있습니다. 기타 바르는 약으로는 활성 비타민 D3 연고를 사용하는데, 이쪽도 주의할 점이 있습니다.이것은 많이 사용하게 되면 혈액 속의 칼슘 농도가 올라가 버리는 것입니다.바르는 약이라도 의사나 약사의 지시에 따라 사용하는 것이 중요합니다.

먹는 약에 의한 치료

어린선에 먹는 약을 사용할 경우 어떤 치료가 됩니까?

먹는 약으로는 비타민 A 유도체를 사용할 수 있습니다.비타민 A 유도체를 섭취함으로써 생각할 수 있는 주의점은 어린이의 경우 성장 장애입니다.또 입술이 트는 경우도 있습니다.아이에게 사용하는 경우는 특히 그 점에 주의를 기울여 먹는 약을 복용하는 것이 중요합니다. 또한 비타민 A 유도체는 복용함으로써 정자나 난자의 형성에 영향을 미칩니다.따라서 임신을 희망하는 경우는 남녀 모두 내복을 그만둔 후에 일정 기간의 피임이 필요합니다.

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링겔에 의한 치료

어린선에 링거를 사용할 경우 어떤 치료를 받게 됩니까?

어린 아이들은 일상생활에 지장을 줄 정도로 손바닥, 발바닥 피부가 두꺼워질 수도 있습니다.그 결과 신장이나 체중 등의 성장에도 관여할 수 있어 영양제 등의 보급이 필요한 경우도 적지 않습니다. 어린 어린이는 링거로 인한 탈수 증상 방지 및 체온 관리, 피부 세균 및 바이러스 감염 치료를 하기도 합니다.

어린선의 성차·나이차

어린선의 발병에 성차나 나이 차이가 있습니까?

성차나 나이 차이는 없지만 아토피 피부염 환자의 20~50%는 장벽 기능과 관련된 인자인 필라그린 유전자 변이를 가지고 있기 때문에 어린선이 발병하기 쉬운 것으로 알려져 있습니다.

정리

어린선은 겉보기에 증상이 나타나는 병이기 때문에 선천적인 선천성일 경우 알아차리기 쉬운 병이기도 합니다.장벽 기능에 이상이 생기기 때문에 바삭바삭 건조하기 쉽고 그로 인해 피부 표면에 있는 각질층이 변성해 버리는 이른바 상어 피부라고 하는 것입니다.

비교적 가벼운 증상인 경우도 있고, 자각 증상이 없을 수도 있지만, 그 중에는 성장을 저해할 정도로 피부에 변화가 있을 수도 있습니다.치료법에는 바르는 약이나 먹는 약, 링거 등이 있습니다만, 각각 주의점도 있으므로 의사와 약사의 지시 하에 실시합시다.

피부 건강에는 장벽 기능이 크게 관련되어 있습니다.그 장벽 기능을 담당하는 필라그린 유전자가 변이되어 버림으로써 피부에 이상이 나타나므로 방치하지 말고 조금이라도 증상이 신경 쓰이는 경우는 빨리 의료기관에서 진찰을 받읍시다.