폰탄 수술이란 하나의 심실에 대한 수술

선천성 심질환에는 두 개의 심실이 남아있는 경우(이 심실)와 한 개의 심실만 남아있는 경우(단심실) 두 가지가 있습니다. 이 심실의 경우 두 심실을 사용하여 정상적인 직렬 순환을 만들어갈 수 있는 가능성이 높으며, 이를 목표로 수술을 시행합니다. 단심실의 경우 하나의 심실에서 직렬 순환을 만들어야 합니다. 이 하나의 심실에서 직렬 순환을 만드는 수술을 퐁당 수술이라고 합니다. 직렬 순환을 만드는 것으로, 근치 수술이라고 부를 수 있습니다. 단심실의 대표는 삼첨판 폐쇄증이나 좌심 저형성 증후군 등을 들 수 있습니다. 폐동맥 밴딩이나 브라 록 타우지히 션트 같은 준비를 위한 고식 수술을 시행한 후 여러 조건이 갖추어지면 폰탄수술을 하게 됩니다. 그럼 폰탄 수술이라고 하는 것은 구체적으로 어떤 수술을 말하는 것인지 설명합니다.

폰탄수술이란 어떤 수술?

예를 들어 심실이 하나밖에 없는 아이는 산소가 많은 동맥혈과 산소가 적은 정맥혈이 하나의 심실 내에서 서로 섞여 버려, 청색 증상이 되어 버립니다.

이러한 단심실(심실이 하나밖에 없는 상태)의 심장을 가지고 태어난 아기에 대한 수술의 최종 도달점으로 퐁당 수술이 있습니다.

폰탄 수술은 전신에서 심장으로 돌아오는 정맥혈을 상대 정맥은 직접 그리고 하대 정맥은 인공 혈관을 통해 폐동맥으로 흘려보내는 수술입니다. 우심실의 기능이 없기 때문에, "우심 바이패스 술"이라고도 불립니다. 폐로부터 돌아온, 산소를 충분히 저축한 동맥혈은 심실을 지나 대동맥으로 전신에 보내지기 때문에, 티아 노제(안색이나 피부, 손가락, 입술 등이 보라색으로 변색해, 혈액이 산소 부족이 되는 상태)는 없어집니다.

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폰탄 수술 적응 조건

그러나 폰탄 수술을 받기 위해서는 몇 가지 조건이 있습니다. 폐에 혈액이 충분히 흐르기 쉬운 상태인 것, 그리고 하나밖에 없는 심실의 기능이 충분한 것이 요점입니다. 그것들을 모두 갖추어져야 비로소 폰탄 수술을 받을 수 있게 됩니다.

우심실이라는 펌프가 없는 상황에서 폐에 정맥혈이 흐르기 위해서는 앞에 있는 폐동맥이 넓고 큰 강처럼 막힘없이 흐르도록 조정이 되어 있어야 합니다.

정상적인 심장의 경우 혈액을 양쪽 심실에서 순환시키지만, 단심실 아이의 경우 한 심실에서 순환시킵니다. 그렇기 때문에 유일하게 남은 심실이 두 분의 힘을 낼 수 있을 만큼 힘차게 움직이고 있어야 됩니다. 이것은 입으로 말하기는 쉽지만 실제로는 매우 난해한 조건입니다. 그래서 폰탄 수술은 거기에 도착할 때까지의 장벽이 높고, 받을 수 있는 사람도 한정되어 있습니다.

즉, 폐동맥의 조건을 철저하게 갖추지 않으면 안 되는 것입니다. 이를 위해 고식 수술("선천성 심질환의 수술치료 고식 수술과 근치수술에 대하여" 참조)과 약물을 사용하여 컨디션을 만전을 기해야 합니다. 거기서 처음으로 퐁당 수술을 할 수 있는 거죠.

최근에는 폰탄 수술을 순조롭게 받을 수 있도록 아기가 엄마의 뱃속에서 선천성 심질환이라는 진단이 내려졌을 때부터 치료 일정을 세워나가도록 하고 있습니다.

그래도 과제는 남아 있고 치료 코스가 잘 되는 아이도 있고, 고식 수술 중계 지점에서 멈춰 버린 아이가 있다는 현실도 직시해야 합니다.

폰탄 수술은 골이 아닌 새로운 시작

저는 환자분 가족에게 '퐁당 수술은 골이 아니라 새로운 인생의 시작입니다'라고 설명하고 있습니다. 퐁당 수술까지 당도하면 혹시 병은 낫지 않았을까?라고 생각하는 환자도 계실지도 모릅니다. 그런데 왜 이런 말을 굳이 할까요?

겨우 폰탄 수술까지 도달한 상태라도, 그것은 아직 완전한 정상은 아니기 때문에, 성장함에 따라 파탄할 가능성이 없다고는 단언할 수 없습니다. 폰탄 수술 후 특징적인 정맥압 상승으로 인해 간과 장이 울혈 되어 다양한 합병증을 일으키는 경우도 있습니다.

이와 같이 폰탄 수술이 끝나도 거기에서 정상적으로 생활해 나가기 위해서는 다양한 궁리나 고려가 필요합니다. 이러한 경위가 있기 때문에 저는 '새로운 시작'이라고 환자분 가족에게 말하고 있습니다.

폰탄 수술을 받은 후에는 소아과는 물론 성인이 되고 나서는 순환기내과에서도 진료를 받는 것이 중요하며, 의사끼리의 제휴가 필요합니다.

또한 심리 카운슬러나 정신과 선생님과의 연계에 의한 심리 케어도 중요해지고 있습니다. 왜냐하면 선천성 질환에 걸린 아이들이 어른이 되면, 지금까지 엄마와 의사가 이야기하던 병의 상태를, 이제는 본인이 직접 순환기내과 선생님과 이야기해 나갈 필요가 있기 때문입니다. 특히 반항기 환자는 치료를 지원하는 데 있어서 힘든 면도 있습니다.

이와 같이 선천성 심장 질환 환자는 수술이 끝났다고 해도 평생 의료기관과의 교류가 필요합니다.

폰탄 수술 후의 주의점

기본적으로 엄격한 제한은 없습니다.

다만, 수술 후에는 격렬한 운동을 하는 것은 삼가고, 너무 수분을 많이 섭취하지 않도록 합니다.(정맥 압력이 상승하여 간과 장해를 일으키기 쉬우므로)

또 와파린®(혈액을 응고시키지 않는 약)을 제대로 복용하여 정맥 내에 혈전이 생기지 않도록 하는 것이 중요합니다. 그리고 당연하지만 담배는 위험하기 때문에 앞으로 금연을 할 수 있도록 유의하십시오.

폰탄 수술과 삶의 질 향상 - 수술 후 얼마나 즐겁게 살 것인가

현재 매년 9000건의 소아수술이 이루어지고 있습니다. 그중 60~70%의 환자는 성인 후에도 의사와 관계하지 않으면 안 되는 생활을 하고 있는 현상이 있습니다.

과거에는 소아 수술은 구명, 즉 어쨌든 생명을 구하는 것이 급선무였습니다. 그러나 현재는 수술의 질도 오르고, 폰탄 수술과 같은 술식도 개발됨에 따라, 구명보다 생명을 구한 후의 삶의 질을 어떻게 올릴지가 중요해지고 있습니다.

다시 말씀드리지만, 폰탄 수술을 받은 환자는 거기가 결승점이 아니라 시작입니다. 거기서부터 긴 인생을 어떻게 힘차게, 즐기면서 살 수 있을까. 그것을 생각해 가는 것이 앞으로의 소아 심장외과 의사의 임무가 아닐까요.