폐고혈압증의 원인-동맥관개존증과의 관련성은?

폐고혈압증은 심장에서 폐로 혈액을 보내는 혈관(폐동맥)이 좁아져 혈액이 잘 흐르지 않아 폐동맥의 혈압이 높아지는 병입니다. 폐 고혈압은 동맥 관 개존증에 의해 발생을 하는 경우가 있습니다. 본기사에서는, 동맥관개존증과 폐고혈압증의 관련에 대해서 설명합니다

동맥관 개존증에 의한 폐고혈압증의 메커니즘

폐 내부는 공기가 들어 있는 부분과 폐동맥을 통해 온 혈액이 들어가는 부분이 있어, 일반적으로 양자의 균형이 잡혀 있습니다. 그러나 동맥관 개존증은 동맥관을 통해 폐에 많은 혈액이 흘러 오게 되어, 양자의 균형이 무너져 버립니다. 폐의 용적은 정해져 있기 때문에 혈액은 공기가 들어가는 장소를 압박합니다. 그 결과 혈액의 가스 교환이 잘 되지 않아 호흡이 괴로워져 버리는 것입니다. 혈액이 폐에 많이 흐르는 상황이 계속되면 폐혈관이 줄어들어 혈액이 많이 흐르지 않도록 합니다. 이러한 폐의 혈관이 줄어드는 것을 폐 고혈압이라고 합니다. 단순히 폐로 흘러드는 혈액의 양이 많기 때문에 폐 혈압이 오르는 것도 말할 수 있습니다. 그러나 폐고혈압은 호흡이 힘들어지지 않도록 한다는 인간의 방어 반응이라고도 할 수 있습니다.

혈관의 수축이 계속되면 서서히 혈관의 벽(근육)이 두꺼워져, 그 벽이 딱딱해져 버립니다. 단순히 근육이 두꺼워진 것뿐이라면, 폐에 걸리는 부담을 함으로써 혈관 수축은 원래대로 돌아갑니다. 그러나 혈관의 수축이 계속되면, 근육이 섬유 조직(단단한 조직)으로 변화해, 혈관벽이 섬유성 조직으로 비후 한 상태가 됩니다. 이런 상황이 되면 동맥관 개존증 치료를 하여 폐의 부담을 제거해도 혈관은 원래대로 돌아가지 않습니다. 즉, 불가역성(다시 원래 상태로 돌아갈 수 없는 것)인 폐고혈압증입니다.

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폐 생검을 실시하는 경우

처음에는 동맥관 개존에 의해 일어난 폐고혈압이지만, 불가역 상태가 되면 동맥관 개존과는 관계가 없는 '폐고혈압증'이 되어 버립니다. 거듭 말씀드리지만 폐 고혈압이 되면 동맥관 개존을 치료하고 폐에 대한 부담을 제거해도 폐 고혈압은 남아 반대로 진행하게 됩니다. 이러한 점에서 전항 '동맥관 개존증의 진단과 검사'에서도 설명한 바와 같이 폐 생검은 동맥관 개존을 치료한 경우 폐고혈압이 낫는지 여부를 세포조직적으로 보기 위해 실시합니다. 우선 급성 폐혈관 확장 시험에 의해 근육이 섬유모양이 되었는지 이완될 수 있는지를 살펴본 후 이러한 시험만으로는 판단하기 어려운 경우(미묘한 중증도의 폐고혈압인 경우)에 행해질 수 있습니다.

동맥관 개존증의 치료-약물치료와 수술의 선택에 대하여

동맥관 개존증의 치료에서는 환자의 연령이나 동맥관의 형태·크기에 따라 치료법을 선택합니다.동맥관 개존증의 치료법은 약물치료, 외과 치료, 카테터 치료의 3종류가 있습니다. 작게 태어난 아기의 동맥관 개존증에서는 약물 치료에 의해 약 90% 정도의 아기의 동맥관이 닫히는 것이라고 합니다. 본 기사에서는 그중 약물치료와 외과 치료에 대해, 또 각각의 치료가 적응되는 경우에 대해 설명합니다.

동맥관 개존증 치료

동맥관 개존증 치료의 목적은 혈관이나 심장등의 순환계를 흐르는 혈액 상태의 개선·혈관 내막염 및 폐고혈압 위험의 저감입니다. 환자의 나이와 동맥관의 모양과 크기에 따라 치료 방법을 선택하게 됩니다. 치료법은 주로 다음과 같습니다.

• 약물 치료
• 외과적 수술
• 카테터 치료

약물 치료

동맥관에는 자연스럽게 닫는 장치가 갖추어져 있는데, 그 장치의 상태에 따라 동맥관 개존증은 두 가지 종류로 나눌 수 있습니다.

• 장치가 망가져 있기 때문에 동맥관이 닫히지 않는 경우(일반적인 동맥관 개존증)
• 장치가 미숙하고 충분히 작용하지 않기 위해 동맥관이 닫히지 않는 경우(작게 태어난 아기에게 많다)

(1)의 경우 장치가 손상되었기 때문에 기계적으로 동맥관을 막는 수술을 합니다. 한편 (2)의 경우 약제로 미숙한 장치에 자극을 주면 동맥관이 닫히는 경우가 있습니다. 사용하는 약제는 프로스타글란딘 합성 저해제(인도 메사 신)입니다. 아기의 동맥관 개존 중 작게 태어난 아기는 약을 사용하는 경우가 많아 90% 정도 동맥관이 닫힙니다.

그러나 (1)의 경우 동맥관은 약에 반응하지 않기 때문에 심장의 부담을 경감시키고 심장의 작용을 돕는 등의 동맥관 개존에 의한 증상을 완화할 목적으로 약이 사용됩니다. 근본적인 동맥관 개존 치료는 카테터 치료와 외과 수술이 필요하게 됩니다. 또한 작게 태어난 아기의 동맥관 개존의 경우에도 약으로 장치를 자극해도 동맥관이 닫힐 수 없는 경우가 있습니다. 그 경우도 수술이 선택됩니다.

외과적 수술

기본적으로 다음과 같은 카테터 폐쇄술이 어려운 사례가 대상이 됩니다.

• 동맥 관경이 매우 큰 경우
• 동맥류가 있는 증례

동맥관을 결찰(연결)하거나 이단(분리)하여 동맥관을 차단합니다. 40세 이상의 성인일 경우에는 높은 확률로 동맥관이 석회화되어 있는 것입니다. 이 경우는 무리하게 동맥관을 결찰 하면 혈관이 깨져 버려 대출혈을 일으킬 위험이 있기 때문에 인공 심폐를 이용하여 수술을 하는 경우가 있습니다.

동맥관 개존증 카테터 치료

동맥관의 가장 작은 지름이 2mm이하에서는 코일 폐쇄술이 선택되는 경우가 많으며, 지름 2mm 이상이면 앰 플래처 동맥관 개 존폐 쇄 시스템을 이용한 폐쇄술 혹은 외과적 수술을 시행합니다.

앰플래처 동맥관 개존 폐쇄 시스템을 이용한 폐쇄술

흉부의 피부를 잘라 열리지 않고 카테터를 사용하여 폐쇄 마개를 운반하여 동맥 관 개존을 폐쇄합니다. 대상이 되는 환자는 다음과 같습니다.

• 심장 초음파나 CT 등의 화상 검사를 통해 동맥관 개존증 진단을 받은 분
• 동맥관의 최소 지름이 2mm 이상 12mm 이하여야 한다
• 대동맥 축착증 등 동맥관 개존 이외의 외과 치료가 필요 없는 분

X 선 장치를 통해 심장을, 심전도 모니터를 통해 심박을 관찰합니다. 다리의 관절로 대퇴 정맥을 천자하여 카테터를 삽입할 수 있는 관을 넣습니다. 심장 카테터 검사로 동맥관의 조영을 실시하여 동맥관의 모양을 비추고 크기를 측정합니다. 측정 결과를 토대로 적절한 크기의 폐쇄 마개를 선택하여 사용합니다.

수술 후 합병증에는 다음과 같은 것이 있습니다.

폐쇄전의 탈락

폐쇄 마개를 두는 위치가 나쁘면 마개가 빠져 버려서 대동맥과 폐동맥을 막아 버리는 경우가 있습니다. 대부분 24시간 이내에 알 수 있습니다.

폐동맥과 대동맥의 협착

폐쇄 마개가 환자의 폐동맥이나 동맥관의 크기에 맞지 않고 튀어나와 버리는 것으로 일어나는 것입니다. 튀어나온 폐쇄 마개가 폐동맥 및 대동맥을 막아 줍니다.

합병증의 빈도는 많지 않습니다. 그러나 이러한 합병증이 발생한 경우에는 특수한 카테터를 이용한 폐쇄 전의 회수나 외과적 수술이 필요합니다.

코일 폐쇄술

작은 동맥관은 탈착할 수 있는 'Flipper®(쿡 메디컬사 제조)' 등과 같은 금속 코일을 이용한 색전술이 이용되는 경우가 많습니다. 그러나 동맥관이 굵어지면 코일 탈락 등의 합병증도 드물지 않게 되므로 동맥관 최소 지름이 2mm 이하일 경우에 사용됩니다. 앰 플래처 동맥관 개존 폐쇄 시스템이 가능한 경우는 그쪽을 선택하지만, 앰 플래처를 통과시키는 관이 동맥관으로 들어가지 않을 정도로 가는 경우(1.5mm 이하) 코일 폐쇄술을 실시합니다.

코일 폐쇄술은 앰 플래처를 이용한 폐쇄술보다 유잔 단락(위장 단락·폐쇄 전의 틈새에서 혈액이 새는 것)이 일어나기 쉽다고 되어 있습니다. 유잔합선이 있으면 금속제 폐쇄 전 틈새를 통과하기 때문에 혈액이 망가지는 것(용혈)이 문제가 됩니다. 장기적으로 용혈이 일어나는 경우는 폐쇄 전 교체 등의 추가 수술이 필요할 수 있습니다.