아기와 아동의 간질 기초 지식 - 소아 간질의 원인과 종류, 치료법

아기부터 고등학생까지의 어린 시절에 볼 수 있는 '소아 간질'. 다양한 병명과 발작이 나타나는 방법, 치료법이 있으며, 소아 간질의 자녀를 둔 가족도 방대한 정보에 당황하는 일이 있을 것입니다. 선생님이 소아 전환의 기초지식 및 4가지 치료법에 대해 해설해 주셨습니다.

간질과 간질 발작 - 간질의 기초 용어

간질의 경우 소아에게도 어른에게도 발생할 수 있는 질병인 것입니다. 그리고 매우 까다로운 병이며, 우리 전문의에게는 의사끼리도 좀처럼 이해해 주지 않아 고생하는 일도 많은 병입니다.

첫 번째로 가장 까다로운 것은 '간질 발작'과 '간질'이라는 말입니다.

간질발작이란 증상의 이름을 말합니다.갑자기 일어나는 뇌의 비정상적인 흥분 상태로 인해 의식이 없어지거나 손발이 마음대로 움직이거나 쓰러져 버리는 증상을 말합니다. 일반적인 간질 발작의 이미지로 이야기되기 쉬운 것은 쓰러져서 전신이 덜덜 떨리는 타입의 발작인데, 이것은 간질 발작 중에서는 가장 큰 타입입니다.

한편 간질은 병의 이름입니다. 간질발작을 언제 언제 일으킬지 모르는 만성 상태를 말합니다. 대부분은 2회 이상의 간질 발작을 떨어진 시기에 일으키지 않으면 간질로 진단되지 않습니다.

간질 발작의 빈도는 매일 수십 회 있는 사람도 있고, 1 년에 1 회인 사람도 있습니다. 그러나 빈도가 비록 적어도 발작을 언제 일으킬지 예측하기 어렵기 때문에 생활의 제한이 크게 되는 병입니다. 이번에는 소아 간질에 대해서 이야기를 하겠습니다.

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아기와 고등학생 사이에 발병한다 - 소아 간질과 성인 간질의 차이

소아 간질은 다시 말해 아기에서 고등학생 사이에 발병하는 간질을 말합니다. 간질의 발병 시기는 이 시기와 노인기에 두 가지 피크가 있으므로 소아 간질은 그 전자의 간질입니다.

노인기의 간질은 노화에 의한 혈관장애 등으로 뇌에 상처가 생겨 발생하는 경우가 많은 반면, 소아 간질은 유전자의 이상, 태어날 때의 가사, 선천적인 뇌종양이나 뇌 기형이나 대사질환 등 발병 원인이 다양합니다. 소아 간질 진료의 어려움은 거기에 있으며, 하나로 묶기 어려운 병상이 있습니다.

특발성·증후성·잠 인성에 의한 간질 분류

특발성, 증후군, 잠인성과 전환을 나누는 방법은 역사가 있으며, 전문의들 중에서도 즐겨 사용하는 분류 방법입니다.

[특발성 간질의 원인과 특징 - 성장에 따라 자연적으로 치유되는 경우도 많다]

'특발성 간질'이란 원인이 유전자에 의한 것으로 비교적 내복 치료가 잘 듣는 것을 말합니다. 일부 간질은 일정한 나이가 되면 낫게 됩니다. 모든 특발 전환은 '○○ 간질'이나 '△△ 증후군'이라는 서브 타입의 이름이 붙어 있습니다.

이 안에 들어가는 간질로서는, 「중심 측두부에 극 파를 가지는 양성 소아 간질(롤랜드 간질)」 「파나이 오토폴 로스 증후군」 「소아 결신 간질」 「청년 결신 간질」 「청년 결신 간질」 「각성 시 대발작 간질」이라고 불리는 것이 비교적 빈도가 높은 것으로 들 수 있습니다. 이러한 서브 타입의 병명은 환자와 가족이 파악해 두는 것이 좋습니다.

[증후성 간질의 원인과 특징 - 수술 적응이 되기 쉽다]

'증후성 전환'은 어떤 원인이 있어서 2차적으로 일어난 간질을 말합니다. 대부분은 MRI 등과 같은 영상 검사를 통해 이상이 인정되는 것을 말합니다. 뇌 기형, 뇌종양, 뇌출혈이나 뇌경색, 아기 때 가사와 저혈당 등에 의한 것은 여기에 들어갑니다. 이것들도 내측 측두엽간질(해마 전환), 레녹스·가스토 증후군 등 특정 서브타입의 이름이 붙을 수 있습니다.

발작을 약으로는 억제할 수 없는 경우도 많아, 발작이 약으로 억제되고 있는 사람이라도 나이에 따라 자연스럽게 낫는 경우는 드물기 때문에 약을 계속 복용해야 하는 경우가 많아, 수술 적응이 되기 쉬운 간질입니다.

[잠 인성 간질의 원인과 특징 - 원인을 모르는 어린이의 간질]

'잠인성 간질'은 특발성과 증후성의 어느 쪽도 아닌 간질을 의미하게 됩니다. 특정 서브 타입의 이름도 붙지 않고 이미지 등의 검사에서도 이상이 인정되지 않습니다. 그렇다고는 해도, 어떠한 원인이 있기 때문에 전환되고 있는 것이므로, 원인이 언제인가 알 때까지의"잠정 조치의 분류"라는 것입니다.

아이 중에서도 연령이 낮으면 자연적으로 낫는 경우도 많습니다만, 중학생 이후의 아이라면 자연스럽게 낫기 어렵고, 약을 계속 먹지 않으면 안 되는 경향이 있습니다.

간질발작의 분류 - 부분 발작과 전반 발작

소아나 성인이나 간질발작의 증상은 기본적으로 동일합니다. 간질의 분류와 마찬가지로 간질발작의 분류도 매우 까다로워 여러 번 만들었다가 재검토되었습니다. 일반인도 이해하기 쉽다고 생각되는 것은 다음의 분류 방법입니다.

[부분 발작이란]

부분 발작은 경련의 움직임이 수반되지 않고 의식이 없어질 뿐만 아니라, 혹은 의식이 없어지거나 없어지지 않음에 관계없이, 경련의 움직임이 얼굴이나 손발의 일부만 한정되어 나오는 발작입니다. 의식이 없어지지 않는 것을 단순 부분 발작이라고 부르고, 의식이 없어져 버리는 것을 복잡 부분 발작이라고 합니다. 이 발작의 중에는 뇌의 일부만으로 이상 흥분을 일으키고 있는 상태로 되어 있습니다.

[전반 발작이란]

동작이 갑자기 멈추고 의식이 없어질 뿐인 결신 발작, 사지를 모두 말려들어 힘이 들어가거나 부들부들하게 하는 큰 발작이 있습니다. 이 큰 발작이 일반적인 간질 발작으로 이미지로 여겨지는 것은 아닐까요. 전반 발작 중에는 뇌 전체가 흥분 상태에 있기 때문에 발작이 끝난 후에는 매우 뇌가 피곤한 상태가 되어 몇 시간 동안 자는 경우도 많습니다.

부분 발작에서 시작하여 전반 발작이 될 수도 있는데, 이를 2 차성 전반화라고 합니다. 이 경우에 치료에 도움이 되는 정보는, 실은 「부분 발작 때의 증상」입니다. 큰 발작이라도 시작의 증상을 더 자세히 기억해 주시고 외래에서 가르쳐 주시면, 우리는 뇌의 어디에서 발작이 일어났는지 알 수 있기 때문에 큰 도움이 됩니다.

어린이 특유의 간질 발작, 간질성 스파슴이란?

이 두 분류 모두 나누기 어려운, 소아 특유의 간질 발작에 간질성 스파슴이라는 것이 있습니다. 이것은 1 ~ 3 초 정도의 단시간 동안 몸을 앞으로 굽히는 발작입니다. 서브타입의 간질 병명으로는 '점두 간질(West증후군)'이 스파슴을 내는 대표적인 간질입니다.

아이의 발작을 동영상으로 기록하는 것이 치료에 도움이 된다

이 정도의 분류만으로도 조금 혼란해져 버릴지도 모릅니다만, 간질의 진료를 아는 데 있어서는 피할 수 없습니다.

앞서 말씀드린 특발성·증후성·잠 인성의 분류도, 부분 발작과 전반 발작의 분류도 치료에 도움이 되기 때문에 중요합니다.

최근에는 휴대폰이나 스마트 폰의 동영상 촬영 기능으로 발작을 기록할 수 있게 된 덕분에 외래에서 환자 가족과 서로 확인하는 것이 쉬워졌습니다. 동영상은 매우 귀중한 정보이므로, 여유가 있을 경우에는 꼭 기록해 두세요.

소아 간질의 치료법-우선은 항간질제를 사용한다.

소아 간질 치료법은 다음 4가지가 기본입니다.

1. 내복 치료
2. 수술요법(개두수술)
3. 미주 신경 자극 요법
4. 케톤 식이요법
간질 치료는 무엇을 두어도 우선은 '내복 치료'입니다. 환자 분께는 '항 간질약'으로 분류가 되는 약을 복용하셔야 합니다.

많은 간질의 환자는 이 내복 치료로 간질 발작이 멈춘다고 생각해 주십시오. 기본적으로 부작용이 적고 효과가 있을 것 같은 약 중에서 선택합니다. 방금 말씀드린 간질의 분류와 간질 발작의 분류를 조합하면서 환자에게 적합한 약을 도출하여 처방합니다.

예를 들어 "중심 측두부에 극 파를 가지는 양성 소아 간질"에서는 칼 배 마제 핀, 레베 틸라 세탐, 발프로산 등이 비교적 자주 사용되고 있으며, 발작 타입에서는 "부분 발작"에는 레베 틸라 세탐이나 칼 배 마제 핀이 자주 사용됩니다. 아직 연령에서의 보험 적용의 제한도 있습니다만, 최근, 페란 패널이나 라코사 미드와 같은 새로운 약이 등장해, 사용되고 있습니다.'전반 발작'에는 바르 프로산이나 라모트리긴, 레베 틸라 세탐을 우리 시설에서는 자주 사용하고 있습니다. 부분 발작, 전반 발작 모두 발작이 멈추기 어려운 경우에는 토피 라마트나 조니사미드는 좋은 약입니다. 기본적으로 오래 복용하게 되는 약이므로 어떤 약을 사용할 때도 각각의 약에 일어날 수 있는 부작용에 주의하면서 사용합니다.

약은 원칙적으로 유효한 양의 최소량에서 시작하여 발작이 남아 있으면 각각의 약으로 최대량까지 시도합니다. 가능한 한 동시에 계속 복용하는 종류는 줄이고 부작용을 최소한으로 억제합니다.

자녀의 간질에서 수술을 고려할 때란?

약물을 3~4가지 시도해도 효과가 없고, 또한 증후성이거나 잠 인성이 전환되면 수술치료도 고려합니다. 수술이라고 하면 환자가 무서워지는 것도 당연합니다만, 간질 발작이 반복되어 나와 지능이 떨어지거나 행동 이상을 일으키거나 할 수도 있습니다. 생활이나 학업, 일에 중대한 제한이 가해지는 경우도 있으므로 수술 경험이 풍부한 병원의 전환 전문의와 상담하는 것을 강력히 추천합니다.

만약 전문의에게 수술을 권유받아도 최종적으로 결정하는 것은 환자와 가족이기 때문에 상담하는 것 자체를 망설일 이유는 없습니다. 우리는 환자의 병상뿐만 아니라 생활상 전체와 환자나 가족의 사고방식, 가치관도 고려하여 치료방침을 함께 생각하는 것이 일이라고 생각하고 있습니다.

불행히도 일본은 간질 외과가 선진국 중에서 매우 늦어 버린 나라로, 사회뿐만 아니라 간질을 진찰하는 의사들 사이에서도 외과 치료는 충분히 이해되지 않는 치료법입니다.

대두하지 않고 치료할 수 있는 '미주신경 자극요법'이란?

미주 신경 자극 요법은 심장의 페이스메이커와 같은 기계를 왼쪽 가슴에 심어서 경부의 미주 신경이라는 신경에 연결시켜 자극하는 방법입니다. 개도 수술보다는 비록 효과는 떨어지지만 수술 부담은 적은 치료 방법입니다.

케톤 식이요법 - 오래 지속하는 마음을 가질 필요가 있음

마지막은 케톤 식이요법입니다 최근에는 유행하는 저탄수화물 다이어트와 비슷한 식사의 조합부터 시작을 합니다. 가장 강한 치료가 되면 지방을 늘려 거의 탄수화물을 섭취하지 않는 것 같은 메뉴가 됩니다. 지속적으로 해야 하기 때문에 사전에 충분히 정보를 알고 치료에 임하는 마음을 가지고 시작합시다.