폐고혈압증은 어떤 병? 선천성 심장 질환을 가진 아이가 걸리기 쉬운 병

폐고혈압증이라고 듣고 소위 고혈압을 떠올리는 분도 계시는 것이 아닐까요. 그러나 폐 고혈압은 일반적인 고혈압과는 전혀 다른 것을 말하는 것입니다. 이번에는 폐고혈압증이란 어떤 병인지 선천성 심질환에 따른 폐고혈압증을 중심으로 설명합니다.

폐고혈압증이란?

폐고혈압증은 폐로 가는 혈류가 현저히 증가하거나 폐정맥의 심장 흐름이 막혀 있을 때 폐동맥의 벽이 단단해지고 내강이 좁아지는 상태를 말합니다. 결과적으로 폐동맥의 압력이 상승합니다.

폐고혈압증에는 여러 가지 원인이 있다

구체적으로는 원인 불명의 원발성인 것, 유전자적인 문제에 의한 것, 선천성 심질환에 수반하는 것, 만성 폐질환에 수반하는 것, 만성 폐동맥 혈전에 의한 것, 그리고 교원병(관절 류머티즘 나 전신성 홍반성 홍반성 루푸스 등 자가 면역의 이상에 의해 발병하는 질병의 총칭)에 의한 것 등 원인은 다양합니다.

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선천성 심질환에 따른 폐고혈압증

예를 들어 심실중격 결손증이라는 질병은 우심실과 좌심실 사이에 구멍이 뚫려 있는 상태입니다. 이 상태에서는 좌심실에서 우심실로 혈액이 흘러 폐동맥에 혈류가 증가하게 됩니다. 이 많은 양의 혈류는 폐혈관에 스트레스를 줍니다.

항상 스트레스가 가해진 폐혈관은 더 이상 혈관에 부담을 주지 않도록 혈관을 두껍고 가늘게 하여 혈액을 흐르지 않도록 해 버립니다. 이른바 방위 시스템의 작용이지만, 오랫동안 스트레스에 노출되면 서서히 원래대로 돌아가지 않는 상태가 됩니다.

일반적인 고혈압은 중늙은이에게 많이 발생하는 병이나 폐고혈압증은 혈액순환의 상태에서 오는 것으로 오히려 선천성 심장질환이 있는 어린이에게서 젊은 사람이 걸리기 쉬운 병입니다.

아이젠 멘저 증후군이란?-폐고혈압증의 끝

아이젠 멘저 증후군은 선천성 심장질환에 따른 폐고혈압증을 치료받지 못한 채 방치하면 발생할 수 있는 합병증 중 하나로, 최종적으로 정맥혈이 동맥혈로 흘러들어 가는 상태를 말합니다.

폐동맥의 압력이 상승하고 그에 따라 우심실의 압력이 올라가게 되는 것입니다. 그리고 좌심실보다 높아지면 산소가 적은 정맥혈이 좌심계로 흘러들어 가 티아 노제(피부나 점막이 보라색으로 변하는 상태)를 일으킵니다. 여기까지 오면 상당히 위독하며, 예후(환자의 용태 경과)는 불량하여 생명이 위험합니다. 선천성 심장 질환 환자에 대해서는 폐 고혈압은 물론, 특히 절대로 아이젠 멘저 증후군에 걸리지 않도록 의사가 세심한 주의를 기울일 필요가 있습니다.

수술 후 일어나는 폐고혈압증 주의점 - 폐고혈압 크라이시스

만일 심실중격 결손증 환자에게 수술을 하고 구멍을 내렸을 때, 수술 후에 아이젠 멘저 증후군처럼 폐에 혈액이 흐르지 않게 된 경우에는 생명의 위험이 있습니다(폐고혈압 위상). 때문에, 수술이 무사히 끝나도 안심할 수 없습니다.

폐고혈압 위기는 수술 스트레스 등의 영향으로 혈관을 이완시키는 물질의 생산이 줄어들거나 그 반대 현상이 일어나 폐의 가느다란 동맥(말초혈관)에 경련을 일으키는 상태를 말하며 중증 발작이라고도 합니다. 이렇게 되면 전혀 폐에 혈액이 흐르지 않아 생명의 위험이 따르기 때문에 절대 피해야 합니다.

※"폰탄 수술이란. 하나의 심실에 대한 수술"에서 언급한 폰탄수술도 폐고혈압증에 걸리면 할 수 없는 수술입니다. 폐 혈류가 너무 많은 경우에는 폐동맥 밴딩이라고 하는 방법을 사용합니다. 폐동맥 밴딩이란 폐동맥을 밴드와 같은 것으로 묶어 두고 혈류를 줄이도록 조정하는 수술입니다. 이 고식 수술을 미리 해 두고 나서, 폰탄 수술에 들어갑니다.

폐고혈압증 치료의 진보

폐 고혈압의 치료는 기본적으로 폐 고혈압을 일으키지 않는 것이 대전제입니다.

그래도 만일 폐 고혈압을 일으키면 그에 대응한 폐 고혈압 치료제를 잘 사용하면서 조합해서 집중적으로 치료해 나가지 않으면 안 됩니다.

예전에는 폐고혈압증이라고도 하면 이미 치사적이라고 할 수 있는 상태였습니다. 그것이 지금은 그에 대한 치료법이 조금씩 나오고 있어 수술에도 좋은 영향을 미치고 있습니다.

폐 고혈압을 치료할 수 있게 된 덕분에 지금 까지라면 수술은 무리라고 여겨졌던 선천성 질환이 수술의 대상이 되었습니다. 이에 따라 치료의 대상이 점차 늘어나고 있습니다.

의료격차-폐고혈압 수술을 받는 아이와 받지 못하는 아이

의료가 풍족한 나라에서 태어나서 빠른 시기에 선천성 심질환인지 아닌지에 대한 진단이 내려집니다. 그래서 심실중격 결손증 등의 선천성 심질환을 가지고 있다고 알면 의사가 방치하는 일은 없습니다. 그러나 예전에는 바로 치료까지 가지고 갈 수 없었기 때문에 폐고혈압에 걸려 버린 아이도 많이 있었습니다.

과거의 이러한 상태였던 것처럼, 현재의 도상국도 폐고혈압증 환자가 많이 계십니다. 현재 기술과 지식이 있으면 구할 수 있는 생명이 다른 나라에는 많이 존재하고 있습니다.

폐고혈압증이 알려질 수 있도록 - 소아과뿐만 아니라 내과, 순환기과, 호흡기과 등으로도 확산을

교원병 환자 중에도 폐 고혈압을 합병하는 환자가 있고, 내과 선생님들도 현재 폐 고혈압에 대해 주목을 높이고 있습니다. 이와 같이 폐고혈압증은 내과 내분비과 영역까지 토픽으로 확산되고 있습니다.

원래 폐 고혈압 환자의 총수는 선천성 심장 질환이 많았지만, 점점 다양한 진료과에서도 발견되고 있습니다. 폐고혈 영역에서는 엄청난 속도로 경험과 지식이 점점 증가하고 있는 것입니다.