동맥관 개존증이란 어떤 병인가요? 타고난 심장병의 하나

동맥 관 개존증이라고 하는 질병에 대해 잘 알고 계십니까. 동맥관개존증은 선천성 심장질환(타고난 심장병)의 하나이며 높은 빈도로 나타나는 병입니다. 동맥관은 일반적으로 아기가 뱃속에서 나올 때 자연스럽게 없어지는 것입니다. 그러나 자연스럽게 없어지지 않고 남아 버리는 질병을 동맥 관 개존증이라고 하며, 그로 인해 다양한 증상이 나타납니다. 동맥관개존증이란 무엇인가, 또 그 증상에 설명합니다.

동맥관이란?

동맥관은 아기가 엄마의 뱃속에 있을 때 필요한 혈관입니다. 폐동맥과 대동맥을 잇는 작은 혈관을 말하는 것이라고 할 수 있습니다. 태아기에는 폐가 작용하고 있지 않기 때문에 폐에는 그다지 혈액을 흘릴 필요가 없습니다. 그래서 동맥관은 폐에는 혈액을 흐르지 않고 전신에 신선한 혈액을 흐르게 하기 위해 필요합니다. 아기가 태어나서 폐로 호흡을 하게 되면 이 동맥관은 필요가 없어집니다. 생후 48시간 이내에 동맥관이 수축되어 혈액이 거의 흐르지 않게 되고, 생후 1~2일 정도 지나면 완전히 닫혀 버립니다.

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동맥관 개존증이란?

동맥관개존증(patent ductus arteriosus; PDA)이란 동맥관이 저절로 닫히지 않고 남는 병입니다. 동맥관 개존증은 선천적인 심장 질환의 하나로, 약 2,000명 당 1명의 빈도로 볼 수 있습니다. 다른 타고난 심장병인 심실중격 결손증이나 폐동맥 협착 등과 마찬가지로 높은 빈도로 볼 수 있습니다. 동맥관 개존이 있으면 압력이 높은 대동맥에서 압력이 낮은 폐동맥으로 혈액이 누출됩니다. 전신에 흘러야 할 신선한 혈액의 일부가 심장으로 되돌아와(대동맥에서 폐동맥으로 흐른다) 버립니다. 따라서 심장(좌심방·좌심실)이나 폐에 부담이 됩니다. 동맥관이 굵을수록 흐르는 혈액의 양이 많아지기 때문에 부담이 커집니다. 이 경우 어릴 때 증상이 나타날 수도 있는 것입니다. 동맥관이 그다지 굵지 않은 경우는 증상이 나오지 않고도 깨닫지 못하고 성인까지 성장하게 됩니다.

동맥관 개존증 증상

작게 태어난 아기에게 큰 동맥관은 폐와 심장에 큰 부담이 됩니다. 보통 체중으로 태어난 아기도 동맥관이 굵고 심장이나 폐에 부담이 큰 경우에는 작게 태어난 아기와 마찬가지로 다음과 같은 심부전 증상을 볼 수 있습니다.

• 호흡이 거칠고 횟수가 많다
• 우유를 잘 마시지 않는다
• 우유를 마시지만 체중이 늘지 않는다
• 땀을 많이 흘리다
• 기분이 언짢아 기운이 없다

이러한 심부전 증상이 보이는 경우에는 조기 치료가 필요하게 됩니다. 그러나 전 항에서도 설명한 바와 같이, 아무런 증상 없이 지내다가 성인까지 성장하여 건강 진단 등에서 우연히 심장의 잡음이 들리는 등의 이상이 발견되는 경우도 있습니다. 다만, 성인까지 장기간에 걸쳐 심장에 부담이 있기 때문에 호흡 곤란이나 심장의 고동을 일으킬 수도 있습니다.

동맥관 개존증의 경과와 예후

동맥관 개존증의 중증도는 무증후성 동맥관 개존·작은 동맥관 개존·중등도의 동맥관 개존·큰 동맥관 개존으로 나뉩니다. 중증도에 따라 심폐에 미치는 영향이 다릅니다. 동맥 관 개존증의 경과는 다음과 같습니다.

미 수술 시

동맥 관 개존이 작은 경우 평균 수명은 일반 인구와 같은 정도입니다. 중등도 이상의 동맥관 개존 증상이 있는 성인은 나이가 들면서 심부전·폐고혈압·심방세동 등을 합병합니다.

수술을 받은 경우

폐혈관의 병변이 있는 성인은 동맥관 폐쇄 후에 원래 있던 폐고혈압이 잔존하는 경우가 있습니다.

동맥관 개존증 진단 및 검사

신체 소견

중등도 이하의 동맥관 개존에서는, 특징적인 연속적인 심장의 잡음을 흉골 좌연 상부(사연 상부)로부터 들을 수 있습니다.
바운딩 펄스(bounding pulse):확장기 혈압이 저하되고 최대혈압과 최저혈압의 차이가 커지면 맥박이 뛴 것처럼 크게 흔들릴 수 있습니다. 촉진으로 맥을 짚어 보고 진단합니다.

흉부 X선

흉부에 있는 장기(주로 폐·심장·대동맥 등), 즉 호흡기와 순환기에 이상이 없는지를 조사하는 검사입니다. 흉부 전체에 X선을 조사하여 평면 촬영하고 폐에 비정상적인 그림자가 있는지, 심장의 크기와 모양에 이상이 있는지 여부를 확인합니다.

심전도

심전도에서는 가슴과 양 팔다리에 몇 개의 전극을 붙이게 되는 것입니다. 심장에서 발생하는 미세한 전기를 전극에서 꺼내어 기록하는 검사를 심전도라고 합니다. 심장이 정상적으로 뛰고 있는지 알 수 있어요. 심장 질환 때문에 심근이 비대하거나 장애가 발생한 경우에도 이상 심전도가 인정됩니다. 일반적으로 동맥 관 개존증에 걸리게 되면 심장의 왼쪽 실이 비대해집니다.

심 에코

인간에게는 들리지 않는 소리(초음파)를 가슴의 표면으로부터 심장에 댑니다. 그 튀어 오는 신호를 모아 이미지로 만드는 검사를 심장 초음파라고 합니다. 동맥관 전체의 형태를 그려낼 수 있습니다. 성인에서는 잘 보이지 않는 경우도 있지만, 어린이에서는 대부분의 경우 형태를 볼 수 있습니다.

CT

X선을 이용하여 신체의 단면을 촬영하는 검사입니다. 상세한 이미지를 촬영할 수 있으며, 장기의 형태를 알기 쉽다는 특징이 있습니다. 특히 석회화(혈관이 경화되어 버리는 것)를 잘 알 수 있습니다. 또한 대동맥·폐동맥과의 위치 관계를 포함하여 동맥관 전체 상의 파악이 가능하며, 폐동맥의 확장 유무도 알 수 있습니다. 한편, 검사에는 조영제가 필요하므로 신장이 나쁜 분에게는 할 수 없는 경우가 있습니다.

MRI

강력한 자석으로 된 터널 안에 들어가 자기의 힘을 이용하여 신체의 장기나 혈관 등의 내부를 촬영하는 검사입니다. 상세한 장기의 이미지를 촬영하는 것은 CT에 뒤떨어지지만 빠른 속도로 변화하되 영상을 찍을 수 있어 동영상을 제작할 수 있습니다. 혈류가 어떤 상태인지 알 수 있어요. 또한 조영제도 필요 없습니다. 동맥관은 모양이나 크기가 혈액의 흐름에 따라 달라지게 되는 것입니다. 치료를 할 때는 동맥관이 최대 어느 정도의 크기가 될지가 중요합니다. 따라서 그것이 제대로 촬영할 수 있다는 점과 환자의 상황을 생각한 후에 CT와 MRI가 선택됩니다.

심장 카테터 검사

폐동맥의 압력·단락량(횡도를 흐르는 혈액량)·폐혈관 저항(폐의 혈관에 혈액이 흐르기 어려워져 있는지 어떤지) 등, 혈관이나 심장 등의 순환계를 흐르는 혈액의 상태를 조사합니다. 또한 X선으로 혈관을 찍어내는 검사에 의해서 동맥관의 형태도 확인해, 치료의 대상이 될지 어떨지나 치료 방법(카테터 치료 혹은 외과 치료)을 결정합니다.

폐 생검

급성 폐혈관 확장 시험(약제나 산소를 이용해 혈관 주위의 근육이 섬유상으로 굳어졌는지 수축할 능력이 있는지를 알아보는 시험)에서도 치료 대상이 되는지 판단하기 어려운 증례(중증 폐고혈압 합병증)에 대해 시행되는 경우가 있습니다. 구체적으로는 동맥관 개존을 치료해도 폐 고혈압이 나을 수 있는지 여부를 세포 조직적으로 봅니다. 그러나 빈도는 그다지 많지 않습니다. 폐 생검이 필요한 경우를 다음 항 '폐고혈압증의 원인-동맥관개존증과의 관련성'에서 설명하였습니다.