하라다병의 원인과 증상 - 대처 및 치료 방법

하라다 병이란 멜라닌 색소를 생산하는 멜라노사 이트라는 세포에 대해 만성적인 염증을 일으키는 자가면역 질환 중 하나입니다. 하라다 병은 일명 포크토 - 코야나기 - 하라다 병이라는 명칭으로도 알려져 있습니다.
멜라닌은 머리카락과 피부, 눈 색깔의 소로 알려져 있지만, 그 밖에도 망막, 귀, 중추 신경 등에도 멜라닌이 존재하고 있어 각각 중요한 역할을 하고 있습니다. 하라다 병에서는 멜라닌 색소 세포가 공격되어 버리기 때문에 멜라닌과 관련된 장기가 손상되어 시력 저하와 이명, 탈모, 흰머리, 피부 백반 등의 증상이 출현합니다. 하라다 병은 자가 면역 질환이기 때문에 스테로이드를 주체로 한 면역 억제 요법이 치료의 중심이 됩니다.

원인

하라다 병은 멜라노사 이트라고 불리는 세포에 대해 자가면역반응이 발생하고 있는 것으로 발병한다고 여겨지고 있습니다. 멜라노사이트는 멜라닌을 생성하는 역할을 하는 세포로 눈과 피부, 머리카락 등 전신에 존재하고 있습니다.

면역세포는 바이러스나 세균 등 외부 자극에 대해 자신의 신체를 보호하기 위해 방어 반응에 중요한 역할을 담당하고 있습니다. 하라다 병은, 면역반응이 병원체가 아닌 자기 자신의 세포(하라다 병에서는 멜라노사이트)를 공격하고 있는, 말하자면 면역이 오작동을 일으킨 상태라고 생각되고 있습니다.

하라다 병은 아시아인과 중동계 인종에게 많고, 또한 형제나 쌍둥이의 발병 사례도 보고되었습니다. 그러므로 HLA형(인간백혈구 항원)에 따른 발병의 용이성 차이, 기타 유전자와 관련된 질병의 발생 용이성 차이 등도 있다고 추측되고 있습니다.

300x250

증상

하라다 병의 증상은 피부, 눈, 귀, 중추 신경 등 멜라닌이 존재하는 조직에 관련된 것이 출현합니다.

초기 증상으로 두통이나 현기증, 구토나 미열을 볼 수 있습니다.병세가 더욱 진행되면 망막 박리나 포도막염, 녹내장, 백내장, 홍채 후 유착 등을 발병하는 것 외에 눈의 충혈, 침침함, 사물의 뒤틀림, 시력 장애를 보게 됩니다. 시력 장애가 진행되면 실명, 귀 관련 증상이 진행되면 감음성 난청이라고 불리는 유형의 난청을 초래할 수 있습니다.

초발 증상을 인정하게 되고 나서 몇 개월에서 몇 년 지나면 피부와 머리카락의 색이 옅어지게 됩니다. 시력이나 난청 관련 증상은 치료에 의해 개선을 기대할 수 있지만, 피부와 머리카락의 탈색과 관련된 증상은 영속적으로 계속되는 경우가 많습니다. 또한 중추신경계의 증상으로 수막염 증상(두통이나 발열, 목의 뻣뻣함 등)이 발병하는 일이 있습니다. 또한 하라다 병의 경우 뇌의 인지기능에 영향을 미칠 수도 있습니다.

검사·진단

하라다 병에서는 망막 박리나 포도막염, 녹내장, 백내장 등 눈에 관련된 증상을 보이는 경우가 많기 때문에 안과적인 검사가 중요합니다. 일반적인 안과적인 진찰 외에, 형광 안저 조영술 검사, 광간섭 단층계, 에코 검사 등을 실시합니다. 이러한 안과 영역의 검사 외, 청력과 관련된 이비인후과 영역을 시작으로 각종 분야의 검사를 실시합니다.

안과 영역 검사

형광 안저 조영 검사 및 광간섭 단층계에서는 망막 박리를 관찰 할 수 있기 때문에, 하라다 병의 초기 단계에서의 미세한 병변 부위도 검출할 수 있습니다.

에코 검사는 맥락막이라고 불리는 안구의 일부가 두꺼워져 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 병기가 진행되면 눈에 관련된 변화는 더 뚜렷해지고, 예를 들어 안저 검사에서는 노을상 안저라고 불리는 특징적인 변화를 봅니다.

이비인후과 영역 검사

하라다 병의 경우 감음성 난청이라고 하는 유형의 난청을 나타내고 있습니다.난청은 환자 자신이 반드시 자각하고 있는 증상이 아니기 때문에 잠재적인 난청을 일으키지 않았는지 확인합니다.

기타 검사(내과 영역 등)

하라다병에서는 수막염을 합병할 수도 있기 때문에, 수액을 채집하여 내용물을 검사하는 수액 검사 HLA형을 특정하기 위해 유전자 검사 등을 실시합니다.

치료

하라다 병의 치료는 스테로이드를 이용한 면역 억제 요법이 주가 됩니다. 초기에는 자가면역반응을 강력하게 억제하기 위해 많은 양의 스테로이드를 링거로 투여하여 염증반응 억제 단계에서 감량하고 이후 증상의 개선 상황을 관찰합니다.

스테로이드 사용이 장기화되면 불면, 흥분, 역감염성, 위궤양, 당뇨병 유발, 골다공증, 대퇴골두 괴사 등 부작용이 발생할 수 있으므로 가급적 빨리 투약을 중단할 수 있도록 노력하겠습니다. 그러나 경과 과정에서 하라다 병의 병세가 재연될 수도 있기 때문에, 스테로이드 용량의 조정에는 신중한 자세가 요구됩니다.

하라다 병의 치료에 관해서 장기적으로 양호한 예후를 얻기 위해서는, 조기 단계부터 진단해, 조기 치료 개입을 실시하는 것이 중요합니다.