ALS(근위축성 측삭경화증)란? 진단 후 대처 및 원인 해설

ALS(근위축성 측삭경화증)는 운동신경이 장애되어 전신 근육이 마비되어 가는 질병입니다. 증상이 진행되면 휠체어나 누워만 생활하는 분들이 대부분입니다. 그러나 ALS의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 또한 진행 속도나 증상은 사람마다 다양하여 일률적으로 이해하기 어려운 질환입니다. ALS의 증상에는 어떤 것이 있으며, 어떻게 진행되어 가는 것일까요? 증상이나 진행의 개인차는 어느 정도일까요? ALS에 대해 다음과 같은 점을 중심으로 정리하겠습니다.

ALS란?

원래 ALS(근위축성 측삭경화증)라고 하는 것은 어떤 질병을 말하는 것입니까. ALS는 운동신경만 점차 변성되고 위축되어 장애되어 가는 질병입니다. 발병 후 몇 개월에서 몇 년에 걸쳐 서서히 전신 근육이 위축, 마비되어 갑니다. 근육 자체가 아니라 근육에 지령을 내리는 신경 질환으로 직접 근육에 장애는 없습니다. 그러나 신경으로부터의 지령이 오지 않는 상태가 계속됨으로써 근육이 살이 빠지거나 약해지거나 합니다. 증상에는 개인차가 크지만 대표적인 초기 증상으로 다음이 있습니다.

• 세세한 작업이 어렵다
• 아무것도 없는 곳에서 걸려 넘어지다
• 지금까지 편하게 나르던 물건이 갑자기 무겁게 느껴진다
• 삼키기 어렵다, 지껄이기 어렵다

초발 증상뿐만 아니라 진행에도 개인차가 큽니다.

ALS가 진행됨에 따라 다음과 같은 심각한 증상이 나타납니다.

• 상지와 하지의 근위축
• 얼굴·혀·목근 위축
• 호흡근 장애

증상의 진행이 계속되면 결국 식사를 하거나 이야기할 수도 없게 됩니다.

또한 호흡근도 움직이지 않게 되어 스스로 호흡이 불가능하게 됩니다. 호흡 마비가 오면 인공 호흡기에 의존하지 않을 수 없게 되는 경우도 적지 않습니다. 그러나 증상이 나타나거나 증상의 진행에는 개인차가 큽니다. ALS는 주요 초기 증상에 따라 다음과 같은 유형으로 나뉩니다.

• 상지형 : 상지의 근위축과 근력저하가 주체이며 하지는 경축을 나타낸다.
• 하지형 : 하지의 힘줄 반사 저하, 소실이 조기부터 나타나는 등 하지에서 발병한다. 2차 운동 뉴런의 장애가 전면에 나서다.
• 구마비형: 언어장애, 연하장애 등의 증상이 주체가 된다.
• 호흡근형: 호흡근 마비가 초기부터 나타난다.

또한 ALS는 국가 지정 난치병입니다.

지정 난치병이란 원인 불명으로 치료법이 확립되지 않은 질병을 말하며, 공적인 치료비 보조를 받을 수 있습니다.

 

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ALS인 것을 알게 되면?

자신이나 주위 분께서 ALS 증상이 보이신 경우와 ALS라고 진단하신 경우로 나누어 해설하겠습니다.

우선 ALS 같은 증상이 나타난 경우 가능한 한 빨리 신경내과에서 진찰을 받읍시다. ALS의 경우 조기에 대응함으로써 증상의 진행을 억제할 수 있습니다. 또한 ALS가 아니더라도 ALS 이외의 질병의 조기 발견으로 이어질 수 있습니다. 인터넷 정보 등으로 자가 진단을 실시하고 진찰을 받지 않는 것만은 절대로 하지 맙시다. 몸에 이변을 느꼈을 때는 한시라도 빨리 병원에서 검사를 받는 것을 권장합니다. 또한 4대 음성 증상이라고 해서 ALS에는 나타나지 않는 것으로 알려져 있다.

• 안구 운동 장애
• 감각 장애
• 배뇨·배변 장애
• 욕창

4가지 증상이 나타날 때는 일단 ALS가 아니라고 생각해도 좋을 것입니다.

그러나 반대로 말하면 ALS 이외의 질병의 사인일 수도 있습니다. ALS가 아니면 안심하지 말고 빨리 병원에서 진찰을 받아 보도록 합시다. 다음으로 ALS라고 진단된 경우의 대응에 대해 소개하겠습니다.

ALS의 치료법과 케어에 대해서

현재로서는 유감스럽게도 ALS를 완전히 치료하는 치료법이나 특효약 등은 없습니다.

따라서 환자 각각의 증상의 진행에 맞추어 대증 요법을 실시합니다. 주로 약물 요법이나 재활 등의 치료가 됩니다. 약물 요법은 신경을 장애로부터 보호하는 효과가 있는 약을 사용합니다. 재활 치료는 관절을 움직이는 훈련과 스트레칭을 실시합니다. 관절이 딱딱해지거나 하는 것을 방지하기 위해 근력 저하를 늦추거나 하기 위해 실시합니다.

 

또한 연하 기능을 유지하거나 잘못 삼키는 것을 방지하기 위한 조치도 필요합니다.

따라서 식사 형태의 고안 및 구강 관리, 위랍의 조설이 검토됩니다. 증상이 진행되면 몸을 움직이거나 의사소통이 어려워집니다. 그리고 환자의 고통으로도 이어지기 때문에 고통에 대한 케어도 중요합니다. 치료하는 것을 목표로 한 치료와는 달리 고통 경감을 가장 큰 목표로 합니다.

 

케어는 산소 투여 및 오피오이드 등의 진통제 투여를 실시합니다.

또한 환자뿐만 아니라 간병을 하는 가족에 대한 설명이나 케어도 중요시되고 있습니다. 증상이 진행되어 가는 모습을 보면서 간호를 계속해 나가는 것은 큰 부담이나 불안해집니다. 의료자와 환자의 가족 간의 신뢰 관계는 매우 중요합니다. 신뢰 관계가 구축됨으로써 하나가 되어 환자를 지원할 수 있습니다.

ALS의 원인은?

ALS는 신경변성 질환이라고 하는 질환군으로 분류되는 질병입니다.

신경변성 질환은 유인이 명확하지 않습니다. 유인이 분명하지 않음에도 불구하고 신경세포가 서서히 장애되어 가는 질환입니다. ALS에서는 근육에 지령을 내리는 운동 신경만이 변성이나 위축되어 장애가 됩니다. 그러나 왜 운동 신경만 변성이나 위축되는지 자세한 메커니즘은 알려져 있지 않습니다. 원인이 불분명하기 때문에 ALS를 완치시킬 수 있는 치료제는 없습니다. 따라서 현 시점에서는 증상의 진행을 완전히 멈출 수는 없는 것입니다.

ALS 환자는 얼마나 돼?

ALS를 앓고 있는 환자는 전국에 약 9,200명이 있습니다.

또한 1년간 새롭게 발병하는 사람은 10만명 중 1~2.5명인 것으로 알려져 있습니다. 같은 신경변성 질환 중에서 가장 환자 수가 많은 질병이 파킨슨병입니다. 파킨슨병 환자 수는 약 16만 명으로 연간 새로 발병하는 사람은 10만 명 중 100~150명입니다. 파킨슨병 같은 다른 신경변성 질환과 비교할 때 ALS의 발병 확률은 낮다고 할 수 있습니다.

 

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ALS 진행은 빨라?

ALS는 발병 후 진행이 다른 신경 변성 질환에 비해 빠릅니다.

평균 생존 기간도 2~5년으로 진행 속도와 마찬가지로 다른 신경변성 질환과 비교해 짧습니다. 하지만 ALS 전체로 봤을 때의 이야기이고 실제로는 개인차가 큽니다. 아래와 같은 증상이라면 발견이 늦어진 경우나 구마비형과 비교하면 예후는 좋다고 합니다.

• 젊은 나이에 발병했다
• 조기 발견했다
• 발병 유형이 상지형이었다

ALS가 발병한 유명인으로 휠체어 물리학자 호킹 박사가 있습니다.

그는 대학원생 때 ALS 진단을 받았고 의사로부터 수명 2~3년을 선고받았습니다. 그러나 수명 선고와는 달리 그는 76세가 아니게 될 때까지 55년 정도 살아 있었습니다. ALS에 대해서는 아직 불분명한 점이 많습니다. 하지만 호킹 박사처럼 장수할 수 있는 경우도 실제로 있는 것 같습니다.

 

조기 발견과 조기 치료 개입이 예후 개선으로 연결되어 있을 가능성도 생각되고 있습니다.

따라서 ALS 초기 증상에 가까운 증상을 느끼면 즉시 병원 진료를 받으시기 바랍니다. 조기에 진단 및 치료를 받는 것으로 생존 기간과 QOL을 개선할 수 있는 가능성이 있습니다.

ALS정리

지금까지 ALS에 대해서 전해드렸습니다. 서두에서 말한 요점에 대해 아래에 정리합니다.

• ALS는 운동신경이 장애되어 전신 근육이 위축, 마비되어 가는 병
• ALS 진단을 받으면 신속히 치료를 시작하고 공적제도 도입도 검토
• ALS의 원인은 불분명하고 발병 확률은 10만명 중 2명 정도로 진행은 비교적 빠르다

이번 기사의 정보가 조금이라도 여러분에게 참고가 되었으면 좋겠습니다. 끝까지 읽어주셔서 감사합니다.