아기의 장이 잘 움직이지 않는다. 원인은 '힐슈스프룽병'일지도

인간은 먹으면 반드시 여분의 것을 밖으로 내보내는데, 그것은 장이 제대로 움직이고 있기 때문에 이루어지는 것입니다. 배설에서 중요한 역할을 하는 장의 움직임은 어떤 질병으로 인해 선천적으로 잘 되지 않을 수 있습니다. 그 병은 '힐슈스프룽병'이라고 불리며 변비 등의 비교적 가벼운 증상에서 장폐색 등에 의한 사망 사례도 일으킵니다. 이번에는 아기와 관련된 힐슈스프룽병이 대체 어떤 질병인지 소개해 드리겠습니다.

1. 힐슈스프룽병이란?

인간이 먹은 것은 흡수되면서 장을 통과하고 불필요해진 것만 항문을 통해 대변으로 배설됩니다. 원활하게 배설해 나가기 위해서는 장 운동이 필수적입니다. 그 장의 운동은 신경절 세포라고 불리는 세포의 작용에 의해 행해지고 있습니다.

 

힐슈스프룽병은 선천적으로 장의 운동을 관장하는 신경절 세포가 부족하기 때문에 장이 잘 움직이지 않게 되는 병입니다. 신경절 세포가 빠져 버리는 범위는 일정하지 않기 때문에 움직이지 않게 되는 장의 범위는 다양합니다.

 

80% 정도는 항문이나 항문과 직접 연결되어 있는 직장, 직장 앞 부분의 S자 결장과 같은 엉덩이에 가까운 곳까지의 범위에 머물러 있습니다(소아외과학회에서). 다만 대장 전부가 움직이지 않거나 소장까지 움직이지 않는 경우도 있습니다. 힐슈스프룽병은 출생 시 약 5000명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

 

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2. 힐슈스프룽병의 원인은?

발병의 원인이 되는 몇 가지 유전자가 있는 것은 특정되어 있습니다. 다만 왜 그런 유전자가 생기는지 명확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

3. 힐슈스프룽병의 증상은?

힐슈스프룽병은 장운동을 잘 하지 못하기 때문에 다양한 증상을 볼 수 있습니다. 증상은 장의 움직이지 않는 부분이 짧을수록 경증이고, 긴 범위에서 장이 움직이지 않는 경우 중증이 됩니다. 대표적인 증상을 소개하겠습니다.

태변 배설 지연

태변이란 아기가 태어나자마자 내보내는 변을 말합니다. 보통 2~4일간은 끈적끈적한 특징적인 변이 나옵니다. 힐슈스프룽병의 경우는 장운동이 일어나기 어렵기 때문에 90%의 비율로 태변 배출은 늦어지는 것으로 알려져 있습니다(게이오기주쿠대학 의료·건강 정보 사이트 KOMPAS로부터).

복부 팽만

변이 쌓여 버리기 때문에 배가 부풀어 오른 상태가 되어 버립니다.

장폐색

장폐색이란 장 속의 것이 잘 통과하지 못해 막혀 버리는 상태를 말합니다.힐슈스프룽병의 경우는 장운동이 부족하여 변이 통과되지 못하고 장폐색을 초래할 수 있습니다. 복부 팽만감, 구토, 배변·배기가스 정지가 주요 증상입니다. 위독한 경우에는 장의 혈류가 저해되어 버립니다. 그러한 상태를 방치하면 생명의 위험이 발생한다고 되어 있습니다.

장염

장에 염증이 생기는 것도 힐슈스프룽병의 특징으로 알려져 있습니다.

장염은 구토와 복통 등이 나타나고, 상태가 악화되면 장의 상피세포가 죽어 버리는 것으로 알려져 있습니다. 장의 신경절 세포가 결여된 부분이 길 경우에는 장염 등에 의해 사망하는 예도 있습니다.

변비

힐슈스프룽병이라도 장의 움직이지 않는 부분이 짧은 경우 등은 변비만의 증상으로 경과하는 경우도 있습니다. 약 10% 정도는 변비에서 진단·발견되는 경우도 있습니다.

 

 

 

4. 힐슈스프룽병의 치료는?

움직임이 좋지 않은 장 부분을 잘라냅니다. 그 후에는 장 윗부분을 내려 항문에 연결시켜 줍니다. 다만 움직이지 않는 부분이 소장 등 광범위하게 미치는 경우에는 이식도 검토됩니다.

5. 정리

힐슈스프룽병은 선천적으로 장을 통제할 수 없게 되어 대변을 볼 수 없는 희귀한 질병입니다. 심한 경우 장폐색 등을 일으켜 생명에 지장을 줄 수도 있습니다. 아기가 태어나고 나서 대변이 잘 나오지 않거나 배가 부르거나 하면 병원에서 진찰을 받읍시다.