혹시 '강피증'에 걸리면 나타나는 증상 아시나요? 원인, 검사, 예후는?

강피증이란 다양한 요인에 의해 피부와 내장이 딱딱해지는 지정 난치병입니다.강피증에는 전신성 강피증과 한국성 강피증이 있으며, 많은 경우 전신성 강피증을 강피증이라고 부릅니다. 이번에는 강피증의 증상이나 원인, 검사, 예후 등에 대해 해설합니다.

강피증이란?

강피증이라고 하는 것은 어떤 질병을 말하는 것입니까?

강피증은 피부와 내장이 딱딱해지는 지정 난치병입니다.피부와 내장이 딱딱해지는 것을 경화 혹은 섬유화라고 부릅니다.내장과 피부가 딱딱해지는 원인은 명확하게 알려져 있지 않습니다.섬유화, 혈관 장애, 자가 면역 등 다양한 요인이 복잡하게 서로 관련되어 발병하는 것으로 생각됩니다. 강피증은 전신성 강피증과 한국성 강피증으로 나뉘는데, 대부분의 경우 전신성 강피증을 강피증이라고 부릅니다.

전신성 강피증은 교원병에 속하는 병입니다.교원병이란 신체의 두 곳 이상에서 같은 병변이 일어나는 병을 말합니다.전신성 강피증은 피부와 내장 등 2곳 이상으로 딱딱해지는 병변이 일어나므로 교원병에 속합니다. 또한 전신성 강피증은 비만 피부 경화형 전신성 강피증과 한국 피부 경화형 전신성 강피증으로 나뉩니다.

전신성 강피증과 한국성 강피증의 차이를 알려 주시기 바랍니다.

전신성 강피증은 내장과 피부가 딱딱해지는 반면, 한국성 강피증은 피부만 딱딱해집니다.한국성 강피증에서는 내장이 딱딱해지지 않습니다. 드물게 한국성 강피증 환자가 의사로부터 '강피증'이라고만 듣고 전신성 강피증으로 착각할 수 있으므로 주의가 필요합니다.

비만 피부 경화형과 한국 피부 경화형에 대해서도 가르쳐 주시기 바랍니다.

전신성 강피증은 환자에 따라 질병의 진행과 내장이 딱딱해지는 범위가 크게 다릅니다.비만 피부경화형 전신성 강피증은 강피증의 전형적인 증상을 발병하여 병세가 빠르게 진행됩니다. 한편, 한국 피부경화형 전신성 강피증은 비만 피부경화형 전신성 강피증에 비해 대부분이 경증입니다.병상의 진행은 느리고 거의 진행되지 않는 경우도 있습니다. 이 두 가지 분류를 통해 발병 후 병세의 진행 상태나 내장의 병변에 대해 어느 정도 추측할 수 있습니다.

강피증 증상을 알려주세요.

강피증은 대부분의 경우 손가락이 갑자기 하얗게 변하는 레이노 현상으로 시작됩니다.특히 추운 장소나 차가운 것을 만지는 등의 한랭 자극으로 발병하는 경우가 많아 손가락이 흰색이나 보라색이나 빨간색으로 변색됩니다. 이어서 일어나는 것이 피부 경화입니다.먼저 피부가 붓고 그 후에 팔등, 팔뚝, 상완, 몸통과 신체의 중심 쪽으로 병변이 진행됩니다.그러나 피부 경화의 진행 상태는 사람마다 다릅니다.몸통까지 피부 경화가 진행되는 사람도 있고 그렇지 않은 사람도 있습니다.

또한 폐와 심장, 신장과 소화기 등의 내장도 경화됩니다.어떤 내장이 경화되는지도 사람마다 다릅니다.폐가 경화된 경우에는 폐섬유증, 간질성 폐렴, 폐 고혈압이 발병할 가능성이 있습니다. 이외에도 모세혈관 확장, 색소 침착, 역류성 식도염 등 다양한 질병을 합병할 가능성이 있습니다.

국부경화형

한정국 피부경화형 증상을 알려주시기 바랍니다.

국한된 피부 경화형 전신성 강피증은 질병의 진행이 매우 느린 것이 특징입니다.레이노 현상이 몇 년에서 수십 년 동안 지속되면서 손가락 피부 경화가 시작됩니다.또한 피부 경화가 일어나는 범위도 한정적입니다.손가락이나 팔 등, 전완이나 다리, 얼굴은 경화되지만, 상완이나 몸통은 경화되지 않습니다. 또한 손이나 얼굴에 모세혈관 확장이나 피부 칼슘 침착을 동반할 수 있습니다.극히 드물게, 십수 년에서 수십 년 후에 폐 고혈압이 발병하는 경우가 있습니다.

비만 피부경화형 증상을 알려주세요.

비만 피부경화형 전신성 강피증에서는 레이노 현상이 나타나는 동시에 피부경화가 급속히 진행됩니다.국한된 피부 경화형과 달리 가슴이나 배 등의 몸통까지 피부 경화하는 경우가 있습니다. 또한 내장의 경화나 섬유화에 의해 폐섬유증이 되거나 심장이나 신장, 소화기 등에 병변을 일으키거나 하는 등 한국 피부경화형보다 내장병변을 합병할 위험이 높은 것도 특징입니다.

강피증의 원인을 알려주세요.

강피증에 걸리는 정확한 원인은 현재까지도 알려져 있지 않습니다.섬유화, 혈관 장애, 자가 면역 등 다양한 요인이 복잡하게 서로 관련되어 발병하는 것으로 생각됩니다. 또한 유전병이 아니기 때문에 유전되지 않지만 강피증에 걸리기 쉬운지에 영향을 준다. 유전자는 여러 개 있다고 생각됩니다.그 밖에도 태어나서 현재까지의 환경도 관계한다고 생각되고 있어, 아직 원인을 특정하지 못하고 있는 것이 현실입니다.

섬유화로 인한 강피증에 대해 알려주세요.

콜라겐의 합성과 분해의 균형을 유지함으로써 피부는 건강을 유지하고 있습니다.그런데 합성과 분해의 균형이 깨지면 콜라겐이 쌓이면서 섬유화가 되는 거죠.피부가 섬유화됨으로써 피부 경화가 일어납니다.

강피증의 혈관 장애에 대해서 알려주세요.

강피증의 초기 증상에 많은 레이노 현상은 혈관 장애에 의한 것입니다.레이노 현상이 진행되면 손가락이나 다리에 궤양이 생기는 경우나 괴저까지 진행되는 경우가 있습니다.

자가면역에 의한 강피증에 대해 알려주세요.

면역이란 체내에 침입해 온 바이러스나 세균 등의 적을 공격하여 자신의 신체를 보호하는 작용입니다.하지만 자신의 신체를 적으로 판단하고 공격해 버릴 수 있는데, 이를 자가면역이라고 합니다. 강피증은 이 자가면역이 관련이 있을 수 있습니다.

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강피증 진찰 과목

강피증이 의심되는 경우, 어떤 과에서 진찰을 받으면 좋을까요?

강피증은 피부과나 교원병 내과 등에 재적하고 있는 강피증 전문의에게 진찰을 받는 것이 좋지만 환자 스스로 강피증이라고 판단할 수는 없습니다.레이노 현상이나 손가락 피부 경화 등의 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 피부과나 내과 등에서 진찰을 받으십시오. 진찰이나 검사를 실시한 후 필요한 경우 전문의에게 소개되는 것이 일반적인 흐름입니다. 또한 진찰 전에 레이노 현상을 스마트폰 등으로 촬영해 둡시다.대부분의 경우 레이노 현상은 갑자기 일어나고 진찰 시에는 사라지고 있습니다.사진을 찍어 두는 것으로 의사에게 확인을 받을 수 있습니다.

강피증이 의심될 경우 어떤 검사가 이루어집니까?

강피증이 의심되는 경우 스킨스코어라고 불리는 피부경화를 체크하는 검사나 혈액검사, 캐필라로스코피라고 불리는 모세혈관 현미경으로 관찰, 흉부 X선, CT, 심장초음파 검사 등을 실시합니다. 진단 기준과 분류 기준, 중증도 분류 등이 있어 전문의의 진단이 필요합니다.검사를 실시하고 진단이 나오면 전문의의 설명을 잘 들어 보도록 합시다.

강피증에 성차, 연령차이가 있습니까?

남녀비는 1:12로 여성에게 많은 질병입니다.발병하기 쉬운 연령은 30~50대입니다.또한 환자 수는 약 3만 명으로 추정되고 있습니다.

강피증 치료 방법을 알려주세요.

현재까지 강피증을 치유하는 약이나 치료법은 없습니다.그러나 진행을 막기 위해 약간의 효과를 기대할 수 있는 약이 개발되어 왔습니다. 증상이 가벼운 한국 피부경화형 전신성 강피증에서는 증상을 억제하는 대증요법이 시행됩니다.비만 피부경화형 전신성 강피증에서는 피부경화에 스테로이드 소량 내복, 간질성 폐렴에 사이클로포스파미드 등의 약이 사용되어 진행을 가능한 한 막습니다.

강피증 치료 예후에 대해 알려주세요.

강피증의 예후는 내장에 병변이 있는지 여부에 따라 크게 다릅니다.비만 피부 경화형 전신성 강피증이라도 내장 병변이 적은 형에서는 10 년 생존율이 약 70%로 알려져 있습니다.한편으로 내장에 병변이 있으면 예후는 악화됩니다. 강피증으로 인한 심각한 내장 병변은 간질성 폐렴, 폐 고혈압, 신부전, 심부전, 사지 절단, 저영양 등이 있습니다.이런 내장 병변을 일으키지 않기 위해서는 가능한 한 질병의 진행을 늦춰야 합니다.의사의 지시를 잘 듣고 치료를 해 주세요.

정리

강피증은 피부와 내장이 딱딱해지는 지정 난치병입니다.대부분의 경우 손가락이 갑자기 하얗게 변하는 레이노 현상이 초기 증상으로 나타납니다.그 후에 피부경화가 시작되지만 진행속도와 진행범위는 틀에 따라 달라집니다. 그러나 현재까지 강피증을 치유할 수 있는 약이나 치료법은 없습니다.약에 따라 병변의 진행을 늦추거나 증상을 억제하는 등의 대증 요법이 실시됩니다. 예후에는 내장 병변이 적은 형태에서는 양호하지만 내장 병변이 있는 경우는 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다. 전문의에 의한 진단과 치료가 필요합니다.레이노 현상이나 손가락에 피부 경화가 일어난 경우는 즉시 피부과나 내과에서 진찰을 받으십시오.강피증이 의심되는 경우는 전문의를 소개받는 것이 일반적입니다.